W ORLD E XPLORER     

Siteoverzicht
Email
Homepage
     

Rubriek : Ziekten en aandoeningen overzicht

VDAC-defici�ntie

De vertaling van deze ziekte in het Nederlands is: voltage-afhankelijke anion kanaal defici�ntie. Een lichaamscel wordt omgeven door een celmembraan van vetmoleculen. Een celmembraan is vergelijkbaar met een doorlaatbaar vlies. Dit membraan houdt de celinhoud bijeen en schermt tevens de inhoud van de cel af van de omgeving rond de cel. In de cel bevinden zich mitochondri�n, deze zijn te beschouwen als de energiecentrales van de cel. De energie die een cel nodig heeft om goed te functioneren wordt in deze mitochondri�n aangemaakt. Het mitochondrium wordt, in tegenstelling tot de cel, omgeven door een dubbele membraan: een binnenste en een buitenste membraan. Bij kinderen met VDAC-defici�ntie is er iets mis met het buitenste membraan van de mitochondri�n.
In een membraan bevinden zich eiwitten die werken als kleine kanalen. Deze werking is te vergelijken met sluizen.Via deze sluizen kunnen moleculen of ionen (= positief of negatief geladen atomen/moleculen) de cel binnenkomen of juist verlaten. Het openen of sluiten van een kanaal kan geregeld worden door het wel of niet aanwezig zijn van een klein elektrisch stroompje. Wanneer de werking van een kanaal op deze manier geregeld wordt, noemt men zo�n kanaal voltage-afhankelijk.
De in de vorige paragraaf genoemde ionen worden onderverdeeld in twee typen: kationen en anionen. Kationen zijn positief geladen atomen/moleculen b.v. natrium/kalium. Anionen zijn negatief geladen atomen/moleculen b.v. chloride/jodide.
In het buitenste membraan van de mitochondri�n bevinden zich de voltage-afhankelijke anion kanalen die het transport van anionen van binnen naar buiten en andersom regelen. Pati�nten met VDAC-defici�ntie hebben een tekort van deze kanalen in hun buitenste membraan. Tot nog toe zijn er twee verschillende voltage-afhankelijke-anion-kanalen bekend: VDAC1 en VDAC2.
Het menselijk lichaam bestaat uit heel veel verschillende soorten cellen. Al deze cellen hebben mitochondri�n. De voltage-afhankelijke anion kanalen komen echter niet in alle soorten cellen even veel voor. VDAC1 komt met name voor in cellen van het hart, lever en skeletspieren. VDAC2 komt alleen in het hart voor.

 

� 2006 - WORLDEXPLORER
Google