Rubriek :
Ziekten en
aandoeningen overzicht
Systeemlupus
Wordt ook genoemd: "lupus erythematosus desseminatus" (LED) of "systemic
lupus erythematosus".
Moet onderscheiden worden van huidlupus, ook disco�de lupus
genoemd. Deze kan alleen of met systyeemlupus voorkomen.
Wat is systeemlupus?
Systeemlupus is een veralgemeende auto-immuunziekte.
Auto-immuunziekte wil zeggen dat onze immuniteit (=afweer) zich
op overdreven wijze tegen onszelf richt, o.a. door
auto-antistoffen te vormen die ontstekingsziekten veroorzaken.
Veralgemeend wil zeggen dat de auto-immuniteit verscheidene
organen kan aantasten en algemene ziekteverschijnselen kan
veroorzaken.
Wie kan lupus krijgen?
In principe iedereen op gelijk welke leeftijd.
Lupus treft echter voornamelijk vrouwen tijdens de vruchtbare
jaren (80 tot 90 %)
Het aantal lupuspati�nten verschilt ook naargelang het ras.
In de USA komt lupus bij zwarten veel meer voor dan bij blanken.
Dit wijst reeds op genetische (erfelijke) factoren.
Hoe dikwijls komt lupus voor?
De bevolkingsstudies zijn schaars en hun resultaten lopen sterk
uiteen.
Zeker is dat het aantal lupuspati�nten sterk toeneemt.
Dit is niet alleen het gevolg van betere opsporing door
verbeterde kennis en diagnosemiddelen, er is ook een werkelijke
toename.
Oorzaak en erfelijkheid
De oorzaak blijft onbekend.
Steeds meer wordt aangenomen dat de ontstekingen en dus de
letsels uitgelokt worden door reactie van auto-antistoffen met
normale cellulaire en andere bestanddelen.
Zowel genetische als omgevingsfactoren kunnen hierin een rol
spelen.
Verscheidene genetische factoren zijn belangrijk.
Het is onwaarschijnlijk dat al deze factoren overge�rfd worden.
Daarom is lupus geen erfelijke ziekte, maar heeft men toch een
grotere kans op lupus wanneer een eerstegraadsverwant(e) de
ziekte heeft.
Als omgevingsfactor is de negatieve invloed van UV-stralen (zon)
goed bekend.
Mogelijk spelen ook virussen een rol bij het ontstaan van lupus.
Dit is echter niet bewezen en lupus is zeker niet besmettelijk.
Hormonen spelen zeker ook een rol: vrouwelijke hormonen
bevorderen lupus, terwijl mannelijke hormonen tegen lupus
beschermen.
Dit is een van de redenen waarom de anticonceptiepil te mijden
is.
(Eerste) klachten en symptomen
De mogelijke symptomen en klachten van lupus zijn heel
verscheiden.
Dit geldt ook voor het begin van de ziekte, dat met gelijk welk
van deze symptomen kan beginnen, en dit in lichte of erge vorm.
Het aantal symptomen is zo groot dat wij ons beperken tot een
schematische weergave:
bij 90 %:
vermoeidheid, artritis en gewrichtspijn
bij 80 %:
koorts
bij 70 %
haarverlies, bloedarmoede, klierzwellingen
bij 60 %:
gewichtsverlies en slechte eetlust, vlindervormige uitslag
bij 50 %:
ontsteking van het longvlies, hartvlies of buikvlies,
nieraantasting, persoonlijkheidsveranderingen, purpura
bij 40 %
overgevoeligheid voor (zon) licht, bacteri�le infecties
bij 30 %:
ulceraties (verzweringen) van de slijmvliezen bv. aften,
spierpijnen of myositis (spierontstekeingen), maag- en
darmklachten, vergrote lever, hoge bloeddruk, longontsteking,
ontsteking van hartspier of -kleppen
bij 20 %:
Raynaud (het wit worden van vingers), disco�de lupus
(huidaantasting bij lupus met ontstaan van ronde schijfvormige
letsels), ontstekingen in ogen of Sj�gren-syndroom, ernstige
nieraantasting, epilepsieaanvallen, psychosen, aantasting van
coronaire arteries (bevloeien de hartspier).
bij 10 %:
netelroos, oedeem of blaarvorming op de huid, lupuspneumonie,
letsels van hersenen of ruggenmerg, migraine, auto-immune
vernietiging van rode bloedcellen, laag aantal bloedplaatjes,
ontsteking van zenuwen
Diagnose
Deze is gebaseerd op klachten en/of symptomen en/of
orgaanaantastingen en/of laboratoriumafwijkingen.
Er bestaat geen test die op zichzelf zekerheid geeft.
Bij lichte en beginnende vormen kan de diagnose moeilijk zijn.
Soms moet de diagnose uit de evolutie blijken.
Belangrijk is dat elk teken van mogelijk beginnende lupus
opgevolgd wordt, en dat de pati�nt ge�nformeerd wordt.
Omwille van het gebrek aan ��n bewijs en omwille van de vele
vormen die lupus kan aannemen, werden criteria opgesteld om
lupus te classificeren.
Deze criteria dienen op de eerste plaats voor wetenschappelijk
onderzoek.
Voor de diagnose mogen zij ten hoogste als hulpmiddel gebruikt
worden.
Lupus kan soms gediagnostiseerd worden nog v��r de pati�nt aan
deze criteria voldoet.
Behandeling
Moet zich richten op de volgende punten:
graad van algemeen ziekzijn
organen die aangetast zijn
graad van aantasting van deze organen
De medicatie kan gaan van helemaal niets tot hoge dosissen
cortisone of immuunsuppressiva.
Antimalariamiddelen en niet-cortisone ontstekingsremmers worden
regelmatig gebruikt.
Als algemeen principe geldt: snel en sterk genoeg behandelen
indien nodig; zo voorzichtig mogelijk behandelen tijdens betere
periodes.
Medicamenteuze lupus
Sommige medicamenten (een 50-tal) kunnen een lupussyndroom
uitlokken.
Deze verdwijnt normaal wanneer deze medicatie gestopt wordt.
Dat wil echter niet zeggen dat deze medicijnen door
lupuspati�nten niet genomen mogen worden.
De belangrijkste zijn:
Hydralasine (=Neprosol)
Proca�namide (=Pronestyl)
Isoniazide (=Rimifon)
Propylthiouracil (=Strumazol)
d-Penicillamine (=Kelatin)
Lupus en zwangerschap
Een lupuspati�nte mag zwanger worden als de lupus onder controle
is, al of niet met een lage dosis medicatie.
De veiligste medicatie tijdens de zwangerschap is een lage dosis
cortisone.
Een lupuspati�nte mag nooit zwanger worden zonder grondig
vooronderzoek o.a. omwille van het risico op neo-natale lupus
(anti-Ro antistoffen)
Tijdens de zwangerschap kan zich een opstoot voordoen.
Behandeling is dan evenzeer aangewezen als buiten de
zwangerschap.
Als medicatie zal dan de voorkeur gegeven worden aan cortisone.
Het risico op spontaan miskraam is groter bij lupus.
Dit houdt dikwijls verband met anticardiolipine antistoffen.
Deze veroorzaken een verhoogde stolbaarheid van het bloed
waardoor bloedvaatjes in de moederkoek verstopt kunnen raken.
Bij kinderen van lupuspati�nten komt ook laag geboortegewicht
meer voor.
Neonatale lupus
Dit is een soort huidlupus die optreedt een paar weken na de
geboorte, om volledig te verdwijnen op de leeftijd van 6
maanden.
Dit houdt verband met Ro-antistoffen die tijdens de zwangerschap
door de placenta heen naar de foetus gaan.
In ergere gevallen wordt het hart van de foetus omstreeks 18
weken aangetast en sterft de foetus, of wordt de baby geboren
met een aangeboren hartblock (het wegblijven of te laat optreden
van een kamersamentrekking door een geleidingsstoornis).
De levenskansen van zo'n kindje zijn wisselend.
Deze kinderen hebben zelf geen lupus.
Belangrijkste antistoffen bij lupus
Anti-Sm antistoffen
slechts bij 15% van de lupuspati�nten in Europa, 30 % in de USA.
Is een marker antistof: d.w.z. dat zij enkel bij lupus
voorkomen.
Vooral bij meer uitgesproken vormen.
Anti-dsDNA antistoffen
aantoonbaar bij ongeveer 40 % van alle lupuspati�nten.
Bij ergere vormen in opstoot gaat dit tot 80 %; zijn vrij
typisch voor lupus, nierlupus, doch niet voor 100 %.
Komen vooral voor bij nierlupus, waar zij ook een oorzakelijke
rol spelen.
Anti-Ro
40 % van de lupuspati�nten.
Houden verband met congenitale hartblock en neonatale lupus en
zijn er mogelijk de rechtstreekse oorzaak van.
Anticardiolipine antistoffen
veroorzaken een verhoogde stolbaarheid van het bloed.
Houden verband met herhaald miskraam en met trombosen bij soms
jonge lupuspati�nten.
Antistoffen tegen rode bloedcellen (positieve Coombstest)
kunnen hemolyse veroorzaken, dit is het stukmaken van de rode
bloedcellen.
In erge vormen is dit heel zeldzaam
een hele reeks andere auto-antistoffen
Hun belang is echter nog niet duidelijk.
Klachten en symptomen die snel medische aandacht moeten krijgen
koortsopstoten
plots optreden van uitgesproken vermoeidheid
algemeen ziekzijn
neurologische klachten
uitgesproken hoofdpijn of onverklaarbare stemmingsverandering
acute of subacute huiduitslag
onverklaarbare pijn in de borstkas
onverklaarbare pijn in de buik
nieuw opgetreden artritis
toenemende kortademigheid
eiwit in de urine
elke vorm van infectie
Evolutie en prognose
Systeemlupus heeft dikwijls een op- en neergaand verloop.
Periodes van zware opstoot kunnen afwisselen met periodes van
uitgesproken beterschap, waarbij zelfs met de medicatie gestopt
mag worden.
Men spreekt dan van een remissie.
Er is een neiging tot spontane uitdoving na de menopauze.
De levensverwachting is de laatste 40 jaar enorm verbeterd en is
nu statistisch praktisch normaal (93 % overleving 10 jaar na de
diagnose).
Dit is op de eerste plaats toe te schrijven aan snelle diagnose
en beter gebruik van medicatie.
Zelfs nierlupus is omkeerbaar als er tijdig en voldoende
intensief behandeld wordt.
De zware vormen van lupus die via ernstige hersen- en
nieraantasting tot de dood leiden, zijn uitzonderlijk geworden.
Verwikkelingen (meestal infecties) of een te laat behandelde
opstoot kunnen uitzonderlijk fataal zijn.
Men kan stellen dat, eenmaal de diagnose "systeemlupus"
vaststaat, de ziekte met aangepaste medicatie gestabiliseerd kan
worden
Toch blijft lupus vaak een ernstige aandoening.
Stipte naleving van het medisch advies en regelmatige controle
zijn een noodzaak om de ziekte in bedwang te houden.
Duidelijke informatie is hierbij van essentieel belang.
Ook het contact met lotgenoten kan vaak een steun betekenen in
het verwerkingsproces van de lupuspati�nt.
